Синдром Гийена-Барре – классификация, симптомы, диагностика

Синдром Гийена-Барре имеет аутоиммунную этиологию – собственные антитела организма повреждаются множественные нервные волокна, что сопровождается острым воспалением с мышечными парезами и параличами. Диагностируется патология путем исследования спинномозговой жидкости, в которой выявляется белково-клеточная диссоциация. Магнитно-резонансная томография головного мозга определяет воспалительные изменений оболочек нервов вначале развития при отсутствии клинических симптомов.

Синдром Гийена-Барре – что это такое

Полирадикулоневропатия обуславливает необратимые изменения, инвалидность. Встречаемость нозологии не превышает 2,5 человек на 100 тысяч населения. Увеличение частоты случаев регистрируется при ряде инфекций.

Клинические формы синдрома Гийена-Барре (СГБ):

1. Аксональная форма;
2. Димиелинизирующая – с разрушением миелина нервных оболочек;
3. Синдром Миллера-Фишера;
4. Моторная.

Возбудителями GUILLAIN–BARRE SYNDROME ученые считают ряд вирусных и бактериальных агентов: Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, грипп, Mycoplasma pneumonia, Campylobacter jejuni. Микробы разрушают клеточные мембраны, что провоцирует образование иммуноглобулинов против открывшихся собственных антигенов нейронов.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Развитие изменений специалисты объясняют механизмом «антигенной мимикрии». После проникновения бактерий или вирусов организм борется с ними посредством выработки антител. Сходство протеинового состава микроба и нервных тканей приводит к уничтожению нейронов. Процесс сопровождается воспалением с белково-клеточной диссоциацией, которую определяют в спинномозговой жидкости.

Лабораторно при патологии определяют увеличение иммуноглобулинов к ряду веществ: GQ1b, GD1b, GD1a, GM1. Повреждение ганглиозидов обеспечивается гуморальными и клеточными звеньями иммунной системы. Иммунологи регистрируют повышение в крови пациентов целого ряда антител, клеток лимфоцитарной системы, циркулирующих иммунных комплексов.

Острая моторная форма развивается при увеличении иммуноглобулинов к ганглиозиду GM1. Нозология протекает легче, чем аксональная невропатия, после которой полное восстановление затруднено серьезными повреждениями.

Антитела к GT1а, GQ1b существенно разрушают бульбарные и глазодвигательные нервы. Проявления зависят от морфологической формы, обширности воспалительного процесса. Патогенез состояния обусловлен истинной «молекулярной мимикрией» на антигены возбудителя – бактерии Campylobacter jejuni. Нозология характеризуется разрушением аксональных частей нейронов. Патогенетическое звено патологии – увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, клеток макрофагально-мононуклеарного звена, фагоцитов, макрофагов. Морфологический анализ позволяет верифицировать клеточный состав, установить форму СГБ.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Анализ клинических случаев показывает присутствие бактерий или вирусов в организме больных. Реже причиной патологии становится поствакцинальная реакция, провоцирующая аутоиммунное воспаление. В странах с повышенным количеством случаев синдрома Гийена-Барре у пациентов выявляется вирус Зика, являющийся запускающим фактором полирадикулоневропатии. Болезнь сопровождается повреждением периферических нервов, центрального звена иммунитета. Самое слабое звено – нарушение иннервации мускулатуры, потеря осязательных, температурных, болевых ощущений.

В Москве ежегодно выявляется около 200 человек с СГБ. Синдром развивается после перенесенной простуды, кампилобактерной инфекции. Острая демиелинизация нервов приводит к необратимым изменениям. Нарушается память, интеллектуальные способности.

Европейские исследователи не установили связь между возникновением синдрома Гийена-Барре и противогриппозной вакцинацией, но теоретически вероятность сохраняется.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Международная классификация болезней (МКБ 10) десятого пересмотра установила код для воспалительной полиневропатии – «G61». К группе относится ряд заболеваний:

1. Синдром Гийена-Барре – G61.0;
2. Сывороточная невропатия – G61.1;
3. Воспалительные невропатии другие – G61.8;
4. Воспалительная невропатия неуточненная – G61.9.

По клиническим проявлениям СГБ классифицируется на варианты:

• Аксональный;
• Демиелинизирующий.

Молекулярно-генетическая градация:

1. Мотосенсорная нейропатия наследственная тип I;
2. Нейропатия мотосенсорная с неуточненным дефектом генов тип I;
3. Тип II с невыясненным дефектом генов;
4. Тип H с неуточненной генетической аномалией;
5. Тип III с дупликацией 17 хромосомы;
6. Наследственная, связанная с Х-хромосомой;
7. Сложные генетические нейропатии с атрофией зрительного нерва, ретинопатией, пирамидными симптомами.

Установить аномалии генов помогает генетическая консультация, но для возникновения подозрений требуется клиническая симптоматика. Иногда выявляет заболевание случайно МРТ головного мозга.

Клинические симптомы синдрома Гийена-Барре

Вначале развития патологии возникают чувствительные нарушения нижних конечностей, слабость мускулатуры. Клиника постепенно переходит на верхние конечности. Прогрессирование возникает быстро за два-три дня. Специфические особенности процесса – симметричность снижения или повышения чувствительности.

Многочисленные исследования пациентов показывают появление клинических симптомов ко второй неделе заболевания. Примерно у половины людей наблюдается симптоматика. Выраженная клиника наблюдается у 90% пациентов к четвертой недели. Признаки достаточно специфичны, поэтому проблем с выставлением диагноза к этому сроку не возникает. Если сделать МРТ головы на первой неделе, выявляется острая воспалительная реакция. Анализ спинномозговой жидкости показывает белково-клеточную диссоциацию.

Выраженные признаки синдрома Гийена-Барре:

1. Сухожильная арефлексия;
2. Вегетативные – поражение черепных нервов;
3. Двигательные нарушения – парезы конечностей, параличи.

Симметричная мышечная слабость нарастает. Постепенно нарушение подвижности приводит к параличу. Одностороннее преобладание симптомов возможно, но не является специфичным.

Поражение седьмой, девятой, десятой пары черепных нервов приводит к нарушению движения глаз, трудностям с глотанием, расстройствами фонации.

Многочисленный комплекс двигательных и неврологических расстройств приводит к повреждению внутренних органов – расслабление купола диафрагмы, ослаблением дыхания, нарушение частоты сокращений сердца.

Расстройства нервно-мышечной возбудимости приводит к патологии мочевого пузыря, задержке выделения урины. Сопутствующее поражение кишечника сопровождается непроходимостью. Средняя длительность нарастания симптоматики – около четырех недель. После интервала наступает этап восстановления тканей. Постепенно исчезают неврологические симптомы. В дальнейшем проявления развиваются по одной из четырех клинических форм.

Аутоиммунный вид характеризуется димиелинизирующей полирадикулоневропатии. Частота встречаемости свыше 85 процентов. Остальные разновидности – моторная или аксональная невропатии.

Для правильного лечения выделяют подтипы СГБ:

• Энцефалит Бикерстафа;
• Панавтономная невропатия;
• Краниальная полиневропатия;
• Цервико-брахиальный вариант;
• Стволовой энцефалит.

Варианты имеют уникальные особенности течения.

Подвиды полирадикулоневропатии

Моторно-сенсорная невропатия имеет острое воспалительное течение. Болезнь сопровождается тяжелым течением с невозможностью полного восстановления.

Моторно-аксональная невропатия повреждаются проксимальные сегменты двигательных нервных волокон. Клиника характеризуется повреждением дыхательных мышц, слабостью, отсутствием сухожильных рефлексов.

Если развивается классический синдром Миллера-Фишера, формируется сухожильная арефлексия, парезы ног и рук. Симптоматика прослеживается на первой недели после инфекции.

Панавтономный СГБ сопровождается отсутствием слезообразования, расстройством потоотделения, сухостью слизистых оболочек, тошнотой, дисфагией.

Внезапное развитие заболевания прослеживается при стволовом энцефалите Бикерстафа. Патология характеризуется нарушением сознания, гипорефлексией, появлением патологического синдрома Бабинского.

Полиневропатия краниальная характеризуется разрушением черепных нервов.

Концентрический склероз Бало МРТ

Принципы диагностики синдрома СГБ

Основным способом подтверждения диагноза является анализ спинного мозга. Исследование обнаруживает белково-клеточную диссоциацию. Спинномозговая пункция обнаруживает некоторых возбудителей, присутствие клеток иммунной системы.

Комплексное МРТ головы обнаруживает полирадикулоневропатию. Электрокардиография регистрируется изменения скорости сокращения сердца, изменения ритма.