Рассеянный склероз: причины, симптомы, диагностика
Демиелинизирующие заболевания сопровождаются разрушением оболочки нервных клеток. Самым опасным представителем группы является рассеянный склероз. Лечение патологии занимаются неврологи, но рассасывание миелина приводит к психическим болезням, слабоумию, поэтому запущенные стадии нозологии лечат психиатры.
Магнитно-резонансная томография выявляет склероз вначале развития, но эффективного лечения не существует. Причины не установлены, поэтому консервативная терапия базируется на устранении провоцирующих факторов, осложнений.
Склеротические очаги на МР-томограмме
Рассеянный склероз (РС) встречается редко, но патология неизлечима. Количество больных в России достигает около 150 тысяч (44 человека на сто тысяч населения).
Основные причины возникновения склеротических изменений
Этиологические факторы не установлены. Лечение предполагает выделение провоцирующих факторов:
- Влияние нескольких агрессивных сред одновременно – инфекционные, экологические, климатические;
- Метаболические нарушения обмена белков головного мозга;
- Образование иммуноглобулинов, разрушающих оболочки нервных волокон (аутоиммунная теория);
- Модификация полипептидов молекул белого и серого вещества;
- Генетическая предрасположенность.
Инфекционные агенты, излучения способны спровоцировать повреждения нейронов у людей с наследственной склонностью. Агрессивная среда вызывает дезинтеграционные процессы. Продукты распада протеина являются энцефалитогенными полипептидами, которые по представлению некоторых неврологов запускают каскадный механизм демиелинизации.
Распад миелина характеризуется «открытием» антигенов мембран нейронов, на которые вырабатываются собственные антитела в организме. Процесс необратим. Активность типоспецифических иммуноглобулинов активирует постепенную разрушение нейронов.
Аутоиммунные процессы препятствуют самовосстановлению миелина (ремиелинизация), обеспечивающему частичное самоизлечение.
Активность процесса определяется сроки жизни пациента с рассеянным склерозом. Если поражены проводящие структуры, появляются психические расстройства. Вокруг участка разрушения находятся вещества, являющиеся дериватами распавшегося миелина.
Распад клеток, высвобождение внутритканевых продуктов обеспечивает механизмы внутримозговой аллергии. Нарушение регуляции сосудистого тонуса, расстройства микроциркуляции, периваскулярные инфильтраты – дополнительные негативные факторы, обеспечивающие разрушение паренхиматозных структур. Негативные нейротрофические процессы становятся источником дополнительных висцеральных нарушений – поражение печени, почек, селезенки.
Миелин – защитный белок оболочки нервных клеток спинного и головного мозга. Без вещества невозможна «изоляция» при проведении нервного сигнала. Потери импульсации приводят к неврологическим и психическим симптомам.
Классификация рассеянного склероза
Формы по течению:
- Первичный;
- Вторично-прогрессирующий;
- Ремиттирующе-прогрессирующий.
Вторично-прогрессирующая форма – последствие первичной демиелинизации. Возникает через несколько лет после первичного аналога. Появление неврологических симптомов позволяет поставить диагноз. Если начать лечение, обострение наблюдается не ранее десяти лет.
Ремитирующий склероз характеризуется периодическими периодами обострения и ремиссии. Внимательное отношение к патологии помогает увеличить продолжительность жизни, избежать летальных последствий.
По агрессивности:
- Доброкачественный;
- Злокачественный.
Симптоматика первичного вида исчезает самостоятельно за счет ремиелинизации нейронов. Инвалидность отсутствует даже через 15 лет без квалифицированного лечения.
Злокачественный вид (Марбурга) имеет агрессивное течение. Летальный исход наступает через 1-2 года после первичных проявлений.
Специальная форма – оптикомиелит Девика, характеризующийся поражением спинномозговых и зрительных нервов.
Кодируется патология по Международной классификации болезней (МКБ) десятого пересмотра – «G35».
Клинические симптомы рассеянного склероза
Признаки болезни напоминают некоторые миелинокластические заболевания:
- Острый рассеянный энцефаломиелит;
- Мозговая форма инфекционного мононуклеоза;
- Вирусные инфекции (герпес, полиомиелит).
Отличием является хроническое течение РС с периодами ремиссии и обострения. Аутоиммунный процесс сопровождается постоянной деструкцией миелина. При демиелинизирующих болезнях состояние однофазное. Нозология исчезает после лечения или быстрого прогрессирует.
Острый рассеянный энцефаломиелит – это аутоиммунное заболевание. Сопровождается воспалением нейронов, появляется после инфицирования герпесом, микоплазмой, эпидемическим паротитом. В редких случаях энцефаломиелит возникает после прививок. Аутоиммунный процесс развивается из-за схожести мозговых антигенов с генетическим аппаратом вируса.
У женщин болезнь имеет острое или подострое течение. Симптоматика неспецифична, характерна для внутримозгового интоксикационного синдрома. Нарушение сознания, судороги прослеживаются при активном течении.
Легкая степень склероза напоминает полиневрит Гийена-Барре по схожести моторных проявлений воспаленных нервов.
Дифференциальную диагностику рассеянного энцефаломиелита и РС проводят с помощью МРТ, позволяющую выявить гиперинтенсивные очаги на Т2 взвешенных томограммах. После контрастирования в режиме Т1 контрастное вещество накапливается внутри патологических узлов. Диффузное распространение характеризуется обнаружением очагов в разных мозговых отделах (базальных ядрах, гипоталамусе). Динамическое сканирование через несколько недель не показывает новых узлов, а размеры участков уменьшаются.
Поражение ног при моторном полиневрите сопровождается судорогами, парезами. Боли сопровождают сужение сосудов, сопутствующие периневральные отеки конечностей.
Диагностика рассеянного склероза
Выявить патологию, определить вид и степень прогрессирования заболевания позволяют клинические данные, результаты МРТ, лабораторных анализов
Если врачи зарегистрировали более 2 (двух) атак и обнаружили свыше двух патологических очагов, дополнительной информации не требуется.
Две атаки и один клинический признак очага – информация требует дополнения. Делают МРТ с целью обнаружения изменений цереброспинальной жидкости, внутримозговых структур.
Более двух клинических проявлений очага при одной атаке предполагает получение добавочной информации для верификации диссеминации, изменений цереброспинальной жидкости.
Если неврологи обнаруживают клинические данные, позволяющие заподозрить рассеянный склероз, нужно исследование цереброспинальной жидкости, магнитно-резонансная томография.
Описанные критерии Макдональда помогает правильно поставить диагноз на основе внешних проявлений. Недостаточность критериев дополняется способами нейровизуализации, лабораторными анализами.
Способы нейровизуализации очагов рассеянного склероза
Что показывает МРТ:
- Визуализирует аномальные участки мозга;
- Провести дифференциальную диагностику нозологий;
- Обнаружение зон повышенной интенсивности на Т2, пониженной – на Т1.
Располагаются демиелинизирующее сегменты между боковыми желудочками перивентрикулярных зон, углах между мозжечком и стволом мозга. Размеры фокусов достигают трех сантиметров. Участки имеют округлую или овальную форму. Максимальная часть образований локализуется между серым и белым веществом, в спинном мозге вдоль оси – с размерами до двух сантиметров.
Очаги рассеянного склероза на томограмме
Количество патологических бляшек разнообразно. Диссеминированный процесс верифицируется использованием Т1 и Т2 режимов. Хронические сегменты больших размеров свидетельствуют о хроническом течении заболевания. Дополнительная верификация достигается использованием аксиальных и сагиттальных срезов.
Если обследование недостаточно информативно, внутривенно вводится контрастное вещество. Заполнение сосудов позволяет обнаружить диемилинизирующие процессы. Накопление соединения помогает оценить плотность, определить сроки течения процесса. Динамический контроль проводится с целью дифференциальной диагностики РС и рассеянного энцефаломиелита.
Способ МР-спектроскопии позволяет изучить нейрофизиологические и биохимические процессы внутри мозговой ткани. Процедура регистрирует пики накопления важных мозговых метаболитов:
- Таурин;
- Инозитол;
- Холинсодержащие вещества;
- Ацетиласпартат.
Характерным признаком рассеянного склероза на МР-спектроскопии является снижение индекса ацетиласпартата к холину.
Иммунологические методы диагностики имеют ценность в определении стадии заболевания. Определение количества иммуноглобулинов помогает обнаружить аутоиммунные состояния. Лабораторное исследование спинномозговой жидкости проводится для определения обострения.
Другие методы диагностики рассеянного склероза:
- Оценка пролиферации лимфоцитов;
- Иммунофлюоресценция;
- Выявление активности супрессорных лимфоцитов;
- Анализ чувствительность иммунокомпетентных клеток;
- Изучение кислородозависимой бактерицидности;
- Радиальная иммунодиффузия.
Полноценное обследование с применением нескольких способов позволяет получить максимальную информацию. Ведущий способ обнаружения рассеянного склероза ранних стадий – МРТ сосудов и головного мозга.