Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика

Многоочаговая (мультифокальная) демиелинизация нервных волокон головного мозга (лейкоэнцефалопатия) провоцируется цитомегаловирусом. Диффузное поражение встречается у людей с иммунодефицитами, синдромом СПИД. Любая сопутствующая инфекция провоцирует обострение заболевания.

Еще 20 лет назад длительность жизни человека редко превышала десять лет. Кто сталкивался с патологией, знает о быстром нарастании симптомов после возникновения любого заболевания. Антиретровирусное лечение останавливает прогрессирование клиники, но терапия дорогостоящая. Только пациенты с ВИЧ бесплатно получают препараты по государственной программе.

Мультифокальная прогрессирующая энцефалопатия

Причины возникновения прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Множественные очаги воспаления головного мозга провоцирует цитомегаловирус (jc). У здорового человека возбудитель не провоцирует серьезной симптоматики из-за активности иммунной системы. У ВИЧ-инфицированных определение микроорганизма является маркером активности СПИДа. Динамическое наблюдение за мозгом позволяет оценить прогрессирование патологического процесса посредством определения новых очагов, изучения размеров существующих объектов.

Есть информация о возможности формирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии под воздействием паповавируса. Микроб провоцирует полиомавирусную инфекцию. По этой причине некоторые ученые считают ПМЛЭ (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнфецалопатия) разновидностью полиомиелита.

Примерно у девяноста процентов населения существуют антитела к возбудителю, поэтому клинические симптомы болезни не возникают. У остальных десяти процентов прослеживается размножение вируса, репликация, поражение мозговой паренхимы.

Указывает на прогрессирование нарастание количества CD 4 комплексов.

После начала антиретровирусной терапии иммунитет способен распознавать субклинические формы вируса jc.

Патогенез цитомегаловирусной инфекции с поражением мозга

Проникновение вируса в человеческий организм осуществляется пероральным путем или через дыхательную систему. Определенное время возбудитель скрывается внутри почек, лимфоретикулярной ткани, мозговой паренхимы. У здорового человека патология протекает бессимптомно. Иммунная система способна самостоятельно справиться с инфекцией.

При иммунодефицитах сразу после проникновения наступает латентный период. Длительность зависит от состояния организма. Инкубация вируса jc внутри организма приводит к обнаружению вириона в моче. Иммуносупрессивное лечение приводит к прогрессированию инфекции. Размножение внутри центральной нервной системы приводит к появлению неврологических расстройств.

Клинические исследования доказали попадание частиц вириона в головной мозг посредством B-лимфоцитов.

Среды, в которых обнаруживается вирус jc полиома человека 2:

1. Моча;
2. Плазма крови;
3. Лимфоциты.

Последние эксперименты выявили наличие у пациентов с мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатией специального регуляторного протеина «Tat», являющего белком ВИЧ. Есть научная информация о влиянии данного вещества на запуск репликации вируса jc. Активация микроорганизма под влиянием иммуносупрессивной терапии приводит к разрушению олигодендроцитов, миелиновой оболочки нервных волокон. Миелин – защитная поверхность нервных волокон, защищающая от внешнего воздействия.

Гистологическое исследование тканей головного мозга показывает деформации глиального пласта (астроциты). Клетки становятся огромными, внутри цитоплазмы появляется несколько ядер.

Максимальное количество случаев многоочаговой сосудистой лейкоэнцефалопатии выявлено в США из-за качественной диагностики. Больше всего людей с ВИЧ-инфекцией в странах Африки, но ПМЛЭ выявляется реже из-за низкого уровня диагностической медицины.

Классификация по МКБ 10

Международная классификация болезней десятого пересмотра кодирует атипичные вирусные инфекции центральной нервной системы – «A81»:

1. Крейтцфельдта-Якоба – A81.1;
2. Энцефалит Ван-Богарта, Досона;
3. Мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия – A81.2;
4. Болезнь Куру, атипичные вирусные инфекции ЦНС – A81.8;
5. Неуточненные заболевания ЦНС – A81.9.

Ряд нозологических форм шифруется другими цифрами. Диффузное воспаление сопровождается обширным комплексом сопутствующих состояний. Разносторонние изменения сосудистого генеза провоцируют кровоизлияния, инсульты, отеки, увеличение внутричерепного давления.

Клинические симптомы ПМЛЭ

Начальная стадия бессимптомная. Первые проявления возникают постепенно. На фоне патологии постепенно нарастают многочисленные признаки:

• Дисфагия;
• Нарушения чувствительности (сенсорной, моторной);
• Патология зрения;
• Парезы, мышечные параличи;
• Эпизоды эпилептических судорог.

У большей части людей прослеживаются различные расстройства зрения. Примерно у 40% пациентов возникает психическая патология:

1. Расстройства личности;
2. Деменция;
3. Патология сознания.

В тяжелой стадии заболевания у 70% людей возникает слабость. У некоторой части пациентов симптом возникает на латентной стадии инфицирования вирусом прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Основные клинические симптомы:

• Мышечный тремор;
• Дисфункция затылочных долей;
• Слепота коркового генеза;
• Апраксия ног;
• Снижение моторной чувствительности конечностей;
• Шаткая походка;
• Афазия.

Тропность полиома вируса к глазам обуславливает расстройства зрения у всех категорий пациентов. Симптоматика сопровождается вегетативными проявлениями, коматозным состоянием.

Сложности постановки диагноза возникают при формировании энцефалопатии на фоне вторичных болезней. Если вовремя не диагностировать нозологию, возможен летальный исход.

Принципы диагностики мультифокальной энцефалопатии

Много очагов воспаления внутри головного мозга возникает при тяжелом течении инфекции. Ранние узлы верифицирует МРТ. Специфические изменения внутри головного мозга:

• Смещение анатомических структур;
• Отеки;
• Участки сниженной плотности;
• Воспаление теменно-затылочных, перивентрикулярных областей, мозжечка.

Использование Т1-взвешенных последовательностей не показывает мелких очагов. Чувствителен режим Т2 последовательности, на котором зоны лейкоэнцефалопатии сопровождаются усиленным сигналом.

Основные способы диагностики:

1. Биопсия – самый точный метод верификации;
2. Пункция спинного мозга в области поясницы;
3. МРТ;
4. КТ.

Электроэнцефалография обнаруживает амплитуды колебаний электромагнитных волн головного мозга. КТ головного мозга при энцефалопатии показывает изменения, когда в спинномозговой жидкости определяется увеличение белка, появляется лимфоцитарный цитоз.

Срез головного мозга больного лейкоэнцефалопатией

Информативный метод выявления возбудителя – полимеразная цепная реакция. Согласно литературным источникам чувствительность ПЦР – одна молекула ДНК в единице диагностического материала (спинномозговая жидкость, моча). Определить вирус jc с помощью способов удается до появления клинических симптомов инфекции.

МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику лейкоэнцефалопатии и ряда сопутствующих болезней:

1. Менингоэнцефалит;
2. ВИЧ-миелопатия;
3. СПИД-деменция;
4. Геморрагический лейкоэнцефалит;
5. Рассеянный склероз;
6. Поствакцинальный энцефаломиелит.

Подтверждается диагноз биопсией, методом флюоресцентной гибридизации, полимеразной цепной реакцией, анализом материалом под микроскопом.

При самых незначительных неврологических расстройствах, подергивании мышц рекомендуем сделать магнитно-резонансную томографию головного мозга, позволяющую выявить патологию на ранних стадиях заболевания.