Типы мальформации Арнольда-Киари, симптомы, диагностика

Ряд заболеваний головного мозга провоцирует морфологическую патологию, связанную с компрессией продолговатого мозга в большом затылочном отверстии. Мальформация Арнольда-Киари возникает при менингомелоцеле, сирингомиелии, гидроцефалии. Нозология приводит к летальному исходу. Если лечить нозологию вначале развития, предотвращается вклинение.

Патогенез мальформации Арнольда-Киари

Раньше патология считалась врожденной. Практические наблюдения, научные исследования позволили предположить приобретенную причину возникновения. Опасность нозологии заключается в блокаде движения цереброспинальной жидкости с последующим смертельным исходом.

Физиологически мозжечковые миндалины располагаются выше большого затылочного отверстия. Провоцирующие факторы обуславливают смещение до уровня первого или второго шейного позвонка.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари (САК):

• Нарушения глотания;
• Дискоординация ходьбы;
• Затылочные боли.

Только у небольшого числа детей признаки патологии прослеживаются сразу после рождения. Малыш не может сообщить о затылочном болевом синдроме, но во время ходьбы прослеживается шаткая походка, невозможность выполнения пробы Реберга (пациент не может попасть пальцем в кончик носа). Назначение МРТ помогает провести диагностическую верификацию между синдромом Киари, Денди-Уокера, базилярной инвагинацией, платибазией, базиллярной импрессией, идиопатической сирингомиелией.

МРТ Арнольда-Киари

Виды мальформации Арнольда-Киари

Классификация САК:

• Опущение мозжечка при отсутствии мальформации – первый тип;
• Присутствие нейропозвоночных аномалий – второй тип;
• Наличие мозговых дефектов, затылочного энцефалоцеле – третий вид;
• Гипоплазия, аплазия мозжечка с присутствием намета;
• Внедрение мозжечка в большое затылочное отверстие, опущение структур.

При определении клинико-рентгенологической картины следует выделять морфологические формы заболевания:

1. Задняя форма – характеризуется сдавлением задних корешков, спинномозговых нервов заднешейных отделов нервной системы, продолговатого мозга;
2. Промежуточный тип обеспечивает компрессию верхнешейного и продолговатого отделов зубом второго шейного позвонка;
3. Передняя форма – отклонение зуба аксиса кзади способствует формированию платибазии и базиллярной импрессии.

Морфологические изменения определяют особенности симптоматики патологии.

Клинические симптомы САК

При первой форма нозологии развивается гипермобильность суставов. Проявления возникают из-за разрастания соединительной ткани, возникающей при синдроме Марфана, Элерса-Данлоса. Состояние характеризуется нестабильностью краниоцервикальной области, последующим развитием мальформации.

Первый тип обуславливает также искривление позвоночного столба, сирингомиелия, гидроцефалия. По течению болезнь разделяется на хроническую и острую. У пятой части пациентов прослеживается быстрое нарастание симптомов.

Проявления определяются по большей части венозной обструкцией:

• Эпигастральный болевой синдром (закупорка мезентериальных сосудов);
• Желтушность кожных покровов (обтурация печеночных вен);
• Скопление жидкости внутри брюшной полости;
• Диарея.

В 95% случаев наблюдается хроническое течение синдрома Киари. Бессимптомное течение нозологии прослеживается несколько лет. Организм восстанавливает поврежденную микроциркуляцию посредством образования коллатералей. Опасность представляет кровоизлияние из варикозно-расширенных вен пищевода, кишечника.

Последствия синдрома Арнольда-Киари

Мальформация опасна тяжелыми осложнениями:

1. Увеличение внутричерепного давления;
2. Формирование печеночной недостаточности;
3. Скопление жидкости внутри живота (асцит);
4. Бактериальный перитонит;
5. Портальная гипертензия;
6. Печеночная карцинома;
7. Гепаторенальный синдром;
8. Внутрикишечные кровоизлияния.

Любое из описанных состояний является жизнеурожающим. Без экстренной медицинской помощи возникнет летальный исход.

Принципы диагностики САК

Определить первичные проявления нозологии позволяют общие, клинические методы, лабораторные, клинико-инструментальные способы.

Не сложно верифицировать острую форму САК по неврологическим проявлениям. Хроническое течение требует применения диагностических способов. С помощью МРТ головы удается определить опущение желудочков мозга, морфологический тип нозологии.

МР-ангиография – это исследование с контрастным веществом, позволяющее отслеживать обтурацию артерий, вен. Проводится после внутривенного введения специального, усиливающего парамагнитный эффект, препарата. Нативное сканирование обнаруживает опущение мозжечка больше, чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия.

Лучевая нейровизуализация позволяет провести дифференциальную диагностику между рядом схожих по клиническим симптомам патологическими состояниями:

1. Начальные проявления аритмии;
2. Венооклюзионная недостаточность;
3. Тромбоз церебральных артерий.

Динамическое отслеживание состояния церебральных тканей позволяет предотвратить развитие сирингомелии из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости. Сканирование позволяет спрогнозировать осложнения, провести своевременное лечение.

Для определения синдрома гипермобильности требуются томографы с поддержкой режима «Upright МРТ». Только такие устройства помогут верифицировать состояние.