Энцефалит головного мозга Расмуссена, NMDA-рецепторный, аутоиммунный

Многообразие энцефалитов обуславливает разнообразные симптомы. Воспаление мозга у детей до 15 лет характеризуется злокачественным течением, устойчивостью к консервативному лечению.

Редкая нозология – энцефалит Расмуссена повреждает мозговые ткани ребенка от шести до пятнадцати лет. Последовательная гибель, атрофия церебральной паренхимы, провоцирует необратимые последствия, опасные осложнения.

Диагностика воспалительных процессов внутри мозговой ткани на ранней стадии способами лучевой нейровизуализации (МРТ и КТ) помогает верифицировать патологию вначале развития.

Виды энцефалитов головного мозга

В зависимости от патогенетической формы лечение заболевания отличается. Существует несколько видов энцефалитов.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

Анти-NMDA-рецепторный – имеет тяжелое течение. Нередко у детей приводит к летальному исходу. Исследованиями удалось установить антитела, являющиеся причиной заболевания. Иммуноглобулины к NMDA-рецептору образуются у женщин с тератомами яичников.

Энцефалита Расмуссена

Энцефалит Расмуссена – имеет прогрессирующее течение. Имеет специфический признак – локализуется только в одном полушарии. При легком течении у детей прослеживается очаговая неврологическая симптоматика. Осложнения обусловлены необходимостью комбинированной терапии: глюкокортикоидная, иммуностимулирующая, иммуносупрессивная, гормональная. Если консервативные процедуры оказываются неэффективными, требуется хирургическое лечение, направленное на ликвидацию функционирования пораженной части мозга.

МРТ энцефалита Расмуссена

Рассеянный энцефаломиелит

Разрушение миелиновых оболочек нервных клеток носит обратимое течение. Снижение активности выброса защитных иммуноглобулинов приводит к частичной регенерации. Во время обострения рассеянный энцефалит сопровождается демиелинизацией (разрушение миелиновой оболочки нервных волокон). Цикличное течение с периодами ремиссии и клинической активности зависит от индивидуальных особенностей заболевания. Приостановить развитие позволяет профилактическое лечение несколько раз в год. Сложность терапии – побочные эффекты применяемых лекарств.

Нозология напоминает рассеянный склероз, но демиелинизация при энцефалите обратима. Важно начинать лечение вначале воспаления до некроза, атрофии, разрушения нейронов. 

Клещевой энцефалит

Нозология имеет природно-очаговое распространение. Передается инфекция клещами. Вирусы-возбудители обуславливают поражение мозговых оболочек, интоксикационные синдромы, разрушение спинного и головного мозга. Вакцинация защищает от клещевых энцефалитов или снижает количество негативных последствий. В зависимости от течения возникают психиатрические или неврологические симптомы.

Только шесть процентов людей после укуса клещами инфицируются. Симптомы клещевого энцефаломиелита:

• Сильные головные боли;
• Рвотный рефлекс;
• Ноющие боли в конечностях;
• Ригидность затылочной мускулатуры;
• Оглушенность сознания;
• Парезы плечевых мышц.

С клещами передается болезнь Лайма – это бактериальная болезнь, при которой возникает патология сердечнососудистой системы, неврологические расстройства, разрушение суставных поверхностей, умеренная боль в голове.

Группа аутоиммунных энцефалитов

Разнообразное течение аутоиммунных воспалений мозга не позволяет стандартизировать симптоматику из-за неспецифичности клинических проявлений. Перечень признаков аутоиммунного мозгового воспаления:

• Нарушение координации движений;
• Психозы;
• Снижение интеллектуальной активности;
• Ослабление памяти;
• Потеря периферической чувствительности.

Практика показывает наличие взаимосвязи у молодых женщин с аутоиммунным воспалительным церебральным процессом с болезнями яичников, неадекватным поведением. Наблюдение помогло специалистам предположить возникновение перекрестной реакции между опухолевыми антигенами и мозговыми тканями.

Особенности воспаления мозга у взрослых людей

Определить нозологию позволяют клинические признаки, разделяющиеся на ранние и поздние. Вариабельность неврологического дефицита у взрослых людей обусловлена рядом особенностей:

1. Симметричное повреждение полушарий;
2. Разрушение затылочной доли;
3. Височный эпилептический синдром;
4. Двигательные расстройства.

При данных признаках эффективным является введение иммуноглобулина. Заболевание протекает в две фазы. Между ремиссиями возникает обострение, сопровождающееся дискинетическими расстройствами, судорожными припадками.

Специалисты выделяют две разновидности клинического течения нозологии:

1. Эпилептические моторные расстройства;
2. Миоклонические мышечные сокращения на фоне церебральной атрофии, неврологического дефицита.

Варианты характеризуются разными изменениями на электроэнцефалограмме.

Причины возникновения мозгового воспаления

Этиологические факторы некоторых видов не установлены. К категории относится энцефалит Расмуссена, аутоиммунные разновидности, идиопатические формы.

Существует несколько гипотез относительно возникновения нозологий:

1. Медленное размножение вируса внутри нейрональных аксонов;
2. Образование защитных иммуноглобулинов против мозговых клеток в результате перекрестной мимикрии между опухолевыми, бактериальными, вирусными антигенами и церебральными тканями.

Есть практические подтверждения обеих теорий. Выявлена пролиферация нейроглии, инфильтративные тени вокруг сосудов – свидетельства вирусной репликации. В пользу аутоиммунного возникновения свидетельствует определение антител к рецепторам NMDA (глутаматные).

При энцефалите Расмуссена определяется высокая активность системы гистосовместимости (HLA). Иммуногенетические факторы определяют особенности морфологических изменений при нозологии. Форма характеризуется повреждением обоих гемисфер (при прогрессирующем течении). Финальной стадией патологии является гибель человека.

Симптомы энцефалита Расмуссена

Повреждение головного мозга при патологии характеризуется специфическими проявлениями:

• Миоклонии с парциальными судорожными приступами;
• Фокальные судороги одной или обеих конечностей;
• Тонические или клонические сокращения мускулатуры;
• Генерализованные эпиприступы по всему телу;
• Очаговый неврологический дефицит (гемипарезы, проводниковые сенсорные нарушения);
• Когнитивные расстройства (патология внимания, интеллекта, памяти);
• Психические отклонения.

Самые частые признаки энцефаломиелита Расмуссена – двигательный гемипарез, эпилептические приступы из одной полусферы. Особенность заболевания – нечувствительность к стандартной противоэпилептической терапии.

Признаки и стадии разных форм воспаления головного мозга

Клинические проявления заболевания лучше оценивать по стадиям. Энцефалит имеет типичное течение, но с разной длительностью.

Продромальный этап характеризуется локальными судорожными подергиваниями мышц. Только у двадцати процентов прослеживается эпилептический приступ вначале развития. Еще реже наблюдается паралич Тодда – снижение чувствительности мускулатуры конечностей после эпиприступа.

Проявления клинической стадии:

• Постоянные мышечные сокращения (миоклонии);
• Речевые расстройства;
• Парезы одной части тела;
• Фокальные пароксизмы и приступы;
• Вторичные соматосенсорные нарушения.

С течением времени двигательный дефицит постепенно увеличивается. Стойкий характер патология принимает через 2-3 года.

Стадия стабилизации клинической картины возникает через три года. Признаки наступления характеризуются сокращением длительности, увеличением времени появления нарушений (когнитивных, зрительных, сенсомоторных).

Разновидности энцефалитов:

• Герпесиндуцированный;
• Полиомиелитический (спровоцирован полиовирусом);
• Комариный (передается комарами);
• Клещевой.

Кроме первичных разновидностей нозологии встречаются вторичные формы, возникающие при наличии других заболеваний:

• Внутримозговой абсцесс;
• Интоксикации (сифилис);
• Гнойное расплавление костей (остеомиелит);
• Ветряная оспа;
• Токсоплазмоз;
• Аллергия;
• Корь;
• Грипп.

Вторичные виды воспаления устраняются после ликвидации причины заболевания. После выявления патологии требуется полноценная диагностика, направленная на обнаружение этиологического фактора нозологии.

Последствия воспаления головного мозга

В зависимости от разновидности болезни последствия энцефаломиелита могут оставаться на всю жизнь или быстро проходить. Качество лечения, особенности реабилитационных процедур определяют длительность прогрессирования патологии.

Рассмотрим самые частые последствия энцефалита:

• Воспалительный процесс мозговых оболочек;
• Сильные головные боли;
• Стойкое нарушение памяти;
• Остановка дыхательной активности;
• Патология зрения, слуха;
• Речевые расстройства;
• Сохранение парезов и параличей;
• Постоянная слабость;
• Недержание кала;
• Аффективные психозы;
• Личностные изменения (постоянная тревожность, галлюцинозы).

Легкая форма болезни длится около пяти недель. Клиническая симптоматика при тяжелых расстройствах сохраняется несколько лет.

Хроническое рецидивирование продолжается длительно. Патология характеризуется периодическими этапами обострений и ремиссий.

Диагностика энцефаломиелитов головного мозга

Вначале развития провести правильную диагностику затруднительно. Активный процесс характеризуется появлением клиники. Специалисты отмечают миоклонические судороги, усиление рефлекторной активности, центральные гемипарезы, пирамидальные и экстрапирамидальные расстройства, личностные и психические нарушения.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяет выявить патологию мозга на начальных стадиях, провести дифференциальную диагностику между нозологическими формами:

• Лейкомаляция;
• Лейкодистрофия;
• Мультикистоз головного мозга;
• Корковая дисплазия;
• Церебральные опухоли.

Снижение альфа-ритма определяет электроэнцефалография (ЭЭГ). Обследование обнаруживает также пик-волновую активность.

Офтальмологи обнаруживают нарушения кровообращения глазного дна, частичное выпадение зрения.

Люмбальная пункция позволяет провести обследование ликвора для дифференциации патологии. Динамическое наблюдение за состоянием церебральных структур с помощью МРТ обследования головного мозга позволяет оценить эффективность лечения, изучить характер прогрессирования, планировать оперативное лечение.

Для энцефалита Расмуссена характерна гемиатрофия, которая обнаруживается с помощью магнитно-резонансной томографии. Компьютерное сканирование выявляет участки некроза, кровоизлияний, диспозицию церебральных структур при осложнениях.