Болезнь Паркинсона: формы, симптомы у взрослых и детей

Нозология характеризуется формированием атипичных очагов головного мозга, обуславливающих мышечный тремор. Отсутствие установленных этиологических факторов не позволяет провести радикальное лечение. Некоторые ученые считают юношескую форму патологии неопасной из-за отсутствия объективных фактов влияния заболевания на продолжительность жизни.

МРТ при болезни Паркинсона

Паркинсонический синдром формируется чаще у взрослых людей. Повышение частоты встречаемости нозологии в детском возрасте связано с улучшением качества диагностики, распространением магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Классификация болезни Паркинсона по МКБ 10

Для практической реализации важна градация паркинсонизма на основе клинических признаков, разработанная британским врачом в 1992 году:

1. Постоянное ухудшение мышечного тремора;
2. Отсутствие кризов, паралича взора, пирамидной или мозжечковой симптоматики;
3. Одностороннее начало нозологии;
4. Тремор покоя, ригидность, гипокинезия;
5. Несколько тяжелых черепно-мозговых травм (ЧМТ) в анамнезе;
6. Нет вегетативных расстройств, деменции, постуральной клиники.

Критерии Хьюза подтверждаются практическими исследованиями, аутопсией тканей больных.

Кроме постановки диагноза требуется верификация форм:

1. Семейная (генетическая, наследственная) – обусловлена дефектом гена PARK 1;
2. Идиопатическая – причины не установлены;
3. Вторичная – развивается на фоне сопутствующих нейродегенеративных болезней. Разрушение миелина нервных оболочек является причиной развития аномальных мозговых очагов;
4. Симптоматическая – после употребления токсических препаратов, наркотиков, амфетаминов, инфицирования вирусами или бактериями, формирования гормонального дисбаланса;
5. Атипичная – с парезом взора, деменцией, множественная атрофия, кортико-базальная деменция.

Правильно локализовать виды позволяет код МКБ 10 (G21):

• Нейролептический синдром после приема лекарственных средств – G21.0;
• Другой паркинсонизм, вызванный лекарствами – G21.1;
• Вторичная форма, спровоцированная разными факторами – G21.2;
• Паркинсонизм после энцефалита, менингита – G21.3;
• Сосудистый – G21.4;
• Неуточненный паркинсонический синдром – G21.8.

Диагностировать правильно форму по коду международной классификации десятого пересмотра помогают методы нейровизуализации (МРТ и КТ).

Причины возникновения паркинсонического синдрома

Этиология заболевания точно не изучена, поэтому ученые выдвигаются теории формирования патологии:

1. Радикальная – повреждение мозговых тканей свободными радикалами. Под влиянием перекисных форм происходит разрушение церебральной паренхимы;
2. Токсическая – формируется из-за разрушения клеток мозга токсинами бактерий при инфекционных заболеваниях, употребления лекарственных препаратов;
3. Наследственная – образование церебральных зон аномальной активности на фоне генетических дефектов. Проявления развиваются в разные промежутки времени даже у детей;
4. Витаминный дефицит развивается при нехватке солнечного света. Длительное сохранение состояния приводит к слабости костей. Витамин Д3 защищает церебральную паренхиму от влияния окисленных форм кислорода. Для предотвращения паркинсонизма у детей с наследственной предрасположенностью требуется обеспечить полноценное поступление кальцитриола;
5. Бактериальные и вирусные энцефалиты вызывают гибель нейронов посредством воздействия токсинов;
6. Нарушение кровообращения мозга при атеросклерозе, тромбозе сосудов обеспечивает гипоксию, недостаток кислорода, который необходим церебральной паренхиме;
7. Патологию черной субстанции провоцируют черепно-мозговые травмы, сотрясения, гематомы.

Паркинсонический синдром может быть обусловлен множеством факторов одновременно. Своевременная диагностика провоцирующих факторов, качественное лечение предотвращает обострение, осложнение заболевания.

Ранние признаки болезни Паркинсона

Заподозрить патологию и отправить пациента на диагностику с помощью методов нейровизуализации можно после возникновения первых признаков:

• Быстрые мышечные подергивания на одной руке;
• Полусогнутое состояние верхних конечностей;
• Ригидность затылочной мускулатуры;
• Депрессивные состояния;
• Медленные движения;
• Резкие перепады настроения;
• Маскообразная мимика на лице;
• Нарушение мочеиспускания;
• Шаткая походка;
• Бессонница;
• Недомогание;
• Гнусавость голоса;
• Постоянная слабость.

Ранняя диагностика позволяет сохранить качество жизни.

Клиническая картина заболевания формируется индивидуально. Преобладающий признак нозологии является уникальным.

Симптомы паркинсонического синдрома у молодых

Распространенное мнение относительно преимущественного возникновения нозологии у пожилых людей не является достоверным. Существует ювенильный паркинсонизм, возникающий у подростков до 20 лет. Другие формы появляются у молодых людей до 40 лет. Ученые выявили ген, отвечающий за наследственную передачу нозологии – «PARK2».

Кроме генетических разновидностей у детей нозологию провоцируют редкие факторы:

• Интоксикация марганцем;
• Нервная дегенерация Гентингтона (хорея);
• Расстройство обмена меди (патология Вильсона-Коновалова).

Есть много научных работ, доказывающих вероятность влияния наркомании на формирование паркинсонизма. Эксперты США установили возможность развития паркинсонического синдрома у ребенка, мать которого принимала кокаин во время беременности.

Основные признаки ювенильной болезни Паркинсона:

• Дистония нижних конечностей;
• Непроизвольные сокращения мускулатуры;
• Трудности при ходьбе;
• Брадикинезия – значительное снижение двигательной активности;
• Трудности выполнения сложных движений;
• Тугоподвижность верхних и нижних конечностей;
• Подергивания конечностей даже во время отдыха;
• Дрожание голосовых связок;
• Изменение тембра голоса.

Постепенное развитие заболевания провоцирует новые клинические симптомы:

1. Потеря четкости речи;
2. Сложности сохранения равновесия во время ходьбы;
3. Замедленность двигательной активности.

Патологические проявления у детей четко выделяются, так как каждый симптом нетипичен для других заболеваний.

Клиника паркинсонизма у взрослых

Для диагностики болезни Паркинсона требуется верифицировать четыре типичных проявления:

• Постуральная неустойчивость;
• Ригидность мускулатуры затылка;
• Гипокинезия;
• Мышечные подергивания.

Дополнительные нарушения при патологии – психические и патологические расстройства.

Что такое паркинсонический тремор

Патология начинается с подергивания мышц одной руки. Постепенно тремор переходит на другую руку и ногу. Противоположное смешение большого и других пальцев обуславливает возникновения синдрома под названием «скатывание пилюль». Мышечные подергивания постепенно охватывают все тело, что приводит к невозможности управления конечностями, мышцами тела и даже языком. Следует отличать мозжечковый тремор от паркинсонического варианта. Первый вариант возникает только при движениях. Во время покоя судорожные сокращения отсутствуют.

Подергивания мускулатуры рук при паркинсоническом синдроме провоцируют нарушения, приводящие к смене почерка.

Проявления паркинсонической гипокинезии

Особенности аномальной двигательной активности при гипокинезии у больных паркинсонизмом:

• Замедленные движения;
• Застывшие позы;
• Походка мелкими шагами;
• Маскообразное лицо;
• Редкий взгляд;
• Длительное сохранение улыбки.

Комплекс изменений напоминает позу «манекена». Стойкая утрата выразительности речи провоцируется нарушением иннервации жевательных мышц. Замедленность мускулатуры приводит к отсутствию размахов руками при ходьбе. Взгляд вверх сопровождается наморщиванием лба. После сжатия пальцев в кулак возникают сложности распрямления руки. Действия постоянно повторяются, что напоминает автоматизм.

Ригидность мышц характеризуется увеличением тонуса по пластическому типу. Синдром «восковой гибкости» приводит к созданию вынужденной позы.

Постуральная неустойчивость характеризуется появлением неустойчивости ходьбы, формированием пропульсивных движений (проталкивание вперед).

Психические и вегетативные нарушения характеризуются патологией обмена веществ, что приводит к ожирению, повышенной потливости. Психозы провоцируются непосредственно болезнью, приемом лекарственных препаратов для лечения нозологии.

Стадии болезни Паркинсона

Градация нозологии по Хёр и Яру применяется с 1967 года. Степени паркинсонизма описывают течение клинической картины:

• Отсутствие признаков – стадия 0;
• Подергивания мышц одной конечности – степень 1;
• Двусторонние судороги – стадия 2;
• Появляется постуральная неустойчивость – степень 3;
• Полная обездвиженность с необходимостью постороннего ухода – стадия 4;
• Инвалидизация и прикованность к постели – степень 5.

Проявления могут прогрессировать медленно или развиваться постепенно несколько лет. У детей симптомы возникают быстро.

Клинические формы болезни Паркинсона

В зависимости от преобладания симптоматики преобладают 3 основные формы заболевания:

1. Дрожательная;
2. Дрожательно-ригидная;
3. Ригидно-брадикинетическая.

Первая разновидность сопровождается постоянным подергиванием конечностей, туловища, языка, челюсти. Характер движений постоянно сохраняется.

Дрожательно-ригидный вид приводит к скованности позиции, мелким мышечным судорогам, развитию дополнительных синдромов.

Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется увеличением мышечного тонуса, постоянное нарастание тонических судорог с последующим развитием контрактур мускулатуры.

Редкие формы паркинсонического синдрома:

1. Постэнцефалический;
2. Лекарственный;
3. Ювенильный;
4. Травматический;
5. Сосудистый;
6. Прогрессирующий;
7. Кортико-базальная дегенерация;
8. Токсический;
9. Постэнцефалический;
10. Синдром Шея-Драйжера;
11. Сочетание бокового амиотрофического склероза, деменции, паркинсонизма;
12. Стриато-нигральная дегенерация;
13. Болезнь Галлервордена-Шварца;
14. Понто-оливо дегенерация;
15. Заболевание диффузных телец;
16. Супрануклеарный паралич.

Определить преобладающую разновидность патологии позволяют клинические синдромы. Мозговые нарушения определяются методами лучевой нейровизуализации.

Какая продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Средний срок жизни большей части пациентов – 7 лет. Продолжительность определяется рядом факторов:

• Стадии выявления;
• Качества лечения;
• Образ жизни пациента;
• Страна проживания;
• Присутствия сопутствующих нозологических форм.

Есть мнение ученых о том, что начало болезни Паркинсона в молодом возрасте не влияет на длительность жизни человека. Нужно учитывать снижение социальных навыков, инвалидность, отсутствие качественного образа жизни, что негативно влияет на выживаемость пациентов.

Возможна ли передача паркинсонизма по наследству

Ответить достоверно на вопрос о передачи болезни Паркинсона из поколения в поколение невозможно. Доказать генетические способы нельзя из-за отсутствия проявлений сразу после рождения, разной частоты встречаемости семейной передачи в различных европейских странах. Нельзя также провести эксперимент на животных, так как не выяснена этиология.

Малая выборка среди близких родственников больных Паркинсоном не позволяет получить достоверные медицинские факты.

Диагностика болезни Паркинсона

Затруднений у неврологов верификация болезни не вызывает. Достаточно выявить гипокинезию и один из дополнительных признаков:

• Постуральные рефлексы;
• Феномен Вестфаля;
• Мышечный тремор;
• Снижение активности сухожильных рефлексов;
• Восковидная гибкость.

Нужно учитывать присутствие вторичных заболеваний с паркинсоническими проявлениями – разрушение нигростриагальной системы. У взрослых людей может возникать сочетание признаков нозологии с другими болезнями. Комплекс обозначается «паркинсон-плюс».

МРТ головы показывает структурные повреждения мозга. КТ назначают после черепно-мозговых травм для определения переломов костей, участков кровоизлияния, гематом, геморрагических инсультов.