main subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Оптический нейромиелит Девика: причины, симптомы, диагностика

Отдельной нозологической единицей считается нейро миелит Девика, хотя морфологический субстрат синдрома напоминает рассеянный склероз. Выделение в отдельную категорию обусловлено необходимостью уникального лечения. Неправильная диагностика обуславливает невозможность ранней терапии, возникновение необратимых изменений.

Выделяют две формы болезни Девика (БД):

  1. Поперечный миелит – с поражением спинномозговых структур (LETM);
  2. Неврит (острый, подострый) – сопровождается воспалительным процессом зрительного нерва.

Правильное лечение возможно только при своевременной диагностике разновидностей заболевания.

Похожее изображение

Оптикомиелит Девика МРТ в боковой проекции

Оптический миелит Девика – что это такое

Морфологические изменения нервной системы при патологии сходны структурно с рассеянным склерозом. Определение «оптический нейромиелит» описывает вторую БД, при которой аутоиммунный синдром обуславливает демиелинизацию нервных оболочек. Разрушение миелина прослеживается на большом расстоянии. Последствие процесса – частичная или полная слепота со стороны воспаления зрительного нерва.

Практические наблюдения некоторых специалистов показали вероятность нейромиелита, как типа особого течения рассеянного склероза. Образование антител в организме против мембраны собственных нервных оболочек иногда сочетается с другими заболеваниями:

  • Синдром Шегрена;
  • Аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
  • Красная волчанка.

Течение патологии разнообразное. У части пациентов прослеживается активность иммунной системы против зрительного нерва. Симптоматика формы – рези в глазах, падение зрения, слепота.

Вторая категория пациентов – с преимущественным повреждением ствола спинного мозга. Демиелинизирующее состояние со стороны спинномозговых корешков сопровождается нарушением чувствительность кишечника, мочевого пузыря. Длительное течение нозологии с периодами обострения и ремиссии имеет несколько циклов. Многофазность процесса приводит к разнообразию морфологических изменений:

  • Внутримозговой отек;
  • Кровоизлияния в паренхиму мозга;
  • Диффузное воспаление белого и серого вещества.

Определить описанные процессы позволяет микроскопическое исследование материала, взятого путем пункции из патологического участка. Данные магнитно-резонансной томографии помогают определить очаги разрушения миелина с локализацией на оптических волокнах, внутри спинного мозга. Специфическая особенность аутоиммунного процесса – наличие более трех очагов некроза тканей.

Специфические иммуноглобулины – aquaporin-4 антитела – обуславливают оптиконевромиелит, отличающий нозологическую форму от классического рассеянного склероза (РС). Заболевание встречается в более старшем возрасте в отличие от склеротической патологии.

Ученые недавно выявили антитела к аквапорину, но уже определено, что наличие иммуноглобулинов данного типа помогает верифицировать патологию с достоверностью более 98%.

Причины возникновения оптикомиелита Девика

Этиологические факторы формирования нозологии не выявлены. Запускающие механизмы аутоиммунного процесса не установлены. Для образования антител требуется «открытие» аквапорина, что, теоретически, возможно после вирусной или бактериальной инфекции с разрушением оболочки оптического или спинномозгового нерва.

Клинические симптомы миастении Девика

Осложненная разновидность характеризуется вначале симптомами ослабления зрения, болями в глазах, частичной или полной слепотой. Постепенно присоединяются признаки поперечного миелита с тетрапарезами, парапарезами. Ослабление активности мышечных волокон, нарушение иннервации мускулатуры – необратимые состояния.

Типичные клинические симптомы оптикомиелита:

  1. Односторонняя или двусторонняя слепота;
  2. Парезы мускулатуры нижних конечностей;
  3. Нарушение работы кишечника;
  4. Атония мочевого пузыря.

Группа описанных изменений формируется продолжительностью 7-8 недель. Демиелинизирующие процессы сопровождаются значительным отеком мозговых тканей с геморрагическими процессами и кровоизлияниями.

Внутримозговые геморрагии определяет МРТ.

Морфологический анализ выявляет обширные некротические изменения, диффузный поперечный спинномозговой миелит.

Острая форма характеризуется воспалительным процессом внутри спинного мозга. Аутоиммунный процесс приводит к прогрессированию клинической картины. Последовательная демиелинизация обуславливает атрофические изменения.

Внутриглазные изменения обнаруживаются при офтальмологическом обследовании. Очаги некроза обширны, увеличиваются на протяжении времени.

Атипичная форма болезни Девика

Существует ряд описаний патологии, связанной с аномалией выработки антидиуретического гормона. Последующие клинические исследования указали возможную зависимость между БД и патологией. МРТ показывает более трех очагов поражения гипоталамуса при отсутствии специфических признаков некроза оптического нерва или спинного мозга.

Провоцирующим фактором атипичной формы является острое нарушение мозгового кровоснабжения. Некротические очаги сопровождают миелит. Оптикомиелит, отек зрительного нерва, дыхательная недостаточность, повреждение шейного отдела является последствием воспалительных изменений гипоталамо-гипофизарной зоны. У части людей прослеживаются асимптомные очаги демиелинизирующего энцефаломиелита.

Магнитно-резонансная томография помогает дифференцировать рассеянный склероз, истинные воспаления мозговой оболочки, некроз зрительного нерва.

Продолжительность жизни у детей и взрослых при оптиконевромиелите

Болезнь Девика возникают у взрослых чаще. Иммунная система уничтожает собственные ткани после «антигенной мимикрии». Вырабатываются антитела вначале на сходные антигены возбудителя. Затем начинают разрушаться собственные протеины оболочки. Остановить аутоиммунный процесс невозможно, так как защитная среда организма будет уничтожать «чужеродные» ткани вплоть до полной нейтрализации.

Пока присутствует миелин, аутоиммунные реакции будут продолжаться.

Формирование оптического нейромиелита характеризуется образованием активных клеток к специфическому веществу под названием «аквапорин». Инвитро исследования в современных лабораториях позволяют устанавливать диагноз БД с высокой степенью достоверности.

Продолжительность жизни взрослого человека составляет более десятка лет. У детей из-за повышенной реактивности сроки значительно сокращаются. Если не провести адекватное лечение, возникают необратимые изменения многих внутренних органов, которые являются причиной летального исхода через несколько лет после возникновения острой формы.

Диагностика синдрома Девика

Патогенетическим звеном патологического процесса является нарастание титра антител к аквапорину 4. Соединение составляет структурную основу астроцитарных клеток. После разрушения протеина клетка утрачивает ионы натрия. Вторичное поступление глутамата внутрь приводит к запуску механизмов гибели по типу апоптоза.

Аутоиммунный процесс против белка, расположенного внутри ножек астроцитов, приводит к расстройству водно-электролитного баланса. Белок «аквапорин 4» обеспечивает защиту головного мозга от чужеродных агентов. Астроциты образуют гематоэнцефалический барьер. Поражение границы повышает вероятность воспалительного процесса внутри мозга после инфицирования организма.

Иммуноглобулины обнаруживаются у пациентов с оптической формой в 90-95% случаев, а при поперечном миелите вероятность появления – около 80%. При более редкой среднеазиатской разновидности (оптикоспинальный миелит) обнаруживаются иммуноглобулины не более чем в 2% случаев.

Исследование спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз.

Комплекс лабораторных анализов является вторичным, так как проводится после появления клинических симптомов. Ассимптомный вид может быть случайной находкой после магнитно-резонансной томографии спинного мозга. 

МРТ головы обнаруживает гиперинтенсивные участки поражения серого и белого вещества длительностью более трех участков спинного мозга. 

Рекомендуем делать ядерно-магнитный резонанс не только для установления первичного диагноза, но и отслеживания изменений во время лечения.