Болезнь Альцгеймера: причины, симптомы, диагностика

Первые признаки болезни Альцгеймера описаны вначале 20 столетия. Немецкий медик наблюдал пациентку на протяжении 5 лет в клинике душевно больных. Алоис Альцгеймер выявил признаки нового заболевания, о чем сообщил на конференции в Тюбингене.

Болезнь Альцгеймера на томограммах

Симптомы пациентки отличались от известных нозологических форм. Морфологические изменения мозга, выявленные после вскрытия черепа патологоанатомами, указали наличие особенностей:

• Нейрональные бляшки;
• Атрофические изменения мозговой коры;
• Образование нейрофибриллярных клубков.

Последующее изучение нозологии позволило создать международную классификацию заболевания (МКБ 10) с разделением на стадии:

1. Пресенильная (ранняя);
2. Сенильная (поздняя) – у людей после 65 лет.

Пациентка, которую наблюдал Алоис, относилась к первой разновидности, поэтому форму принято считать истинной (классической, альцгеймеровской). Синоним патологии – деменция альцгеймеровского типа. По пресенильному механизму развиваются семейные случаи. Наследственная передача не доказано, но теория генетических предпосылок существует.

Из известных личностей, у которых возникло заболевание, относится Маргарита Борисовна Терехова. Читателям звезда известна по роли «Миледи» известного сериала «Три мушкетера».

Выявлен недуг и у Натальи Фатеевой – звезды российского и советского кино. Роль дрессировщицы «Три плюс два», дочка профессора «Джентльмены удачи».

Еще одна звезда с Альцгеймером – Алексей Баталов («Москва слезам не верит», «Летят журавли», «Дама с собачкой»).

Причины возникновения болезни Альцгеймера

Самым распространенным этиологическим фактором нозологии является отложение белкового вещества амилоида внутри мозговых тканей. Состояние вызывает гибель клеточного пласта, препятствует физиологической передаче нервного импульса.

Вначале амилоидоз локализуется внутри гиппокампа, затем распространяется на всю мозговую паренхиму. Протеин увеличивает отложения кальция, обеспечивая потерю части функциональности серого вещества.

Еще одна причина возникновения – образование нейрофибриллярных клубочков, состоящих из тау-белка.

Описанные состояния вызывают необратимые нейродегенеративные изменения.

Гипотезы о механизмах появления болезни Альцгеймера

Изучение метаболизма тканей пациентов выявили снижение нейромедиатора ацетилхолина. Учитывая особенности, ряд ученых выдвинули холинергическую теорию. Разработанные препараты, позволяющие увеличить уровень медиатора внутри мозговых клеток, не привели к ликвидации нозологии. Препараты применяются только в курсе поддерживающего лечения.

Амилоидная теория

Морфологические изменения тканей человека показывают накопление бета-амилоида. Некоторые медикаменты полностью растворяют вещество, очищают паренхиму мозга, но симптоматика сохраняется. В профилактических целях создаются вакцины, но клиническую апробацию медикаменты не прошли.

Тау-теория

Накопление нейрофириллярного тау-белка обеспечивает потерю нейрональной передачи. Причины не выявлены, попытки подавить отложения не привели к эффективному устранению патологии.

Генетическая гипотеза

Внутримозговые нарушения при патологии обнаружены внутри ряда хромосом (19, 21, 14, 1). Генетические дефекты способствуют появлению поздней (сенильной) формы патологии. Нозологическая форма возникает у нескольких членов семьи. Наследственная предрасположенность увеличивает опасность появления симптомов болезни, но является запускающим фактором. Гены определяют качество и количество нейронных связей.

Исследования причин возникновения болезни продолжаются, но установить истинную этиологию не удалось.

Клиническая картина болезни Альцгеймера

Симптомы заболевания определяются взаимоотношениями мыслительной деятельности и прогрессированием корковых изменений. Первые признаки болезни Альцгеймера определяются легкой деменцией, постепенно переходящей в очаговые расстройства:

1. Усиливающаяся потеря памяти (прогрессирующая амнезия);
2. Распад психической деятельности с утратой вначале поздних связей;
3. Нарушение запоминания;
4. Невозможность закрепления новых знаний;
5. Проблемы осмысливания новой информации;
6. Симптомы новых корковых расстройств;
7. Сложности пространственной ориентировки;
8. Аутопсическая дезориентировка – невозможность узнавания отображения в зеркале;
9. Потеря привычных навыков выполнения ежедневной работы.

Вначале нарушения преходящи, но постепенное нарастание симптоматики обуславливает признаки психического заболевания.

Бестолковость, непоследовательность выполнения действий нарастает. Конечная стадия – тотальная апраксия:

• Человек утрачивает способность хождения;
• Теряет сидячие навыки;
• Ограничиваются возможности ходьбы;
• Возникает бесцельная суетливость;
• Появляется стереотипность моторных действий;
• Речевые расстройства (амнестически-афатические синдромы);
• Слабая сенсорная чувствительность;
• Затруднения построения слогов.

Знание симптомов позволяет врачам правильно поставить диагноз, но обнаружение первых признаков позволяет провести поддерживающее лечение болезни Альцгеймера, предотвратить прогрессирование.

Болезнь Альцгеймера на томограмме справа в сравнении с нормальным мозгом

Первые признаки

Различают четыре формы раннего течения болезни Альцгеймера на основе интеллектуальных, корковых, мнестических, личностных расстройств:

1. Амнестический;
2. Моноочаговый;
3. Полиочаговый;
4. Смешанный.

Первый тип сопровождается клиническими проявлениями патологии памяти. Этап характеризуется личностной трансформацией с психопатодобной клиникой и аспонтанностью. Корковая деменция возникает позднее. Глубокие психические расстройства приводят к социальной дезадаптации личности. Снижение корковых функций развивается длительное время (максимально до 15 лет).

Фрагментарные идеи ревности, преследования, амнестические нарушения прогрессируют медленно. Выделить последовательность развития клинических симптомов невозможно, так как клиника у каждого человека строго индивидуальна.

Моно- и полиочаговые синдромы являются свидетельством повреждения корковых функций. Человек утрачивает речь, нарушается подвижность, изменяется эмоциональное реагирование на внешние раздражители. Моноочаговость инициативных расстройств характерна для людей после 50 лет.

Психопатоподобные симптомы появляются при аспонтанной и амнестической форме. Учет стадий заболевания позволяет правильно подобрать лечебные и реабилитационные мероприятия.

Клинические стадии болезни Альцгеймера

Прогрессирование патологии начинает с гиппокампа, где накапливается амилоид, который постепенно распространяется на другие отделы головного мозга. Деградация личности выражена тем больше, чем интенсивнее отложения протеина. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить морфологические изменения.

Стадии Альцгеймера по клиническим симптомам:

1. Преддеменция – развивается длительно. Первые признаки – невозможность запомнить определенные события, последовательность действий. К примеру, человек не запоминает короткий список продуктов для покупки в магазине. Проблема решается ведением дневника с записями действий;
2. Ранняя деменция обусловлена деградацией мозговых клеток. К амнезии присоединяются другие симптомы – путает названия слов, забывает смысловую нагрузку, изменяется почерк из-за некроза клеток в центре, отвечающем за моторную функцию;
3. Умеренная деменция сопровождается появлением старческого слабоумия. Логическая последовательность мозговых процессов нарушается. Потеря пространственной ориентации приводит к долговременной амнезии. Человек не запоминает паспортные данные, утрачивает письменные навыки;
4. Тяжелая деменция характеризуется потерей навыков самообслуживания. Трудности оправления физиологических потребностей вынуждают нанимать сиделку. Посторонний уход требуется из-за частого возникновения пневмонии, формирования некротических и септических процессов.

Клинические симптомы развиваются несколько лет. Только при необратимых изменениях мозговой ткани появляется стойкая клиника, позволяющая правильно установить диагноз.

Методы диагностики болезни Альцгеймера

Для постановки диагноза применяется целый список исследований:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ);
• Электрокардиография (ЭКГ);
• Изучение объективной картины;
• Сбор анамнеза;
• Позитронно-эмиссионное сканирование РЕТ-обследование;
• Магнитно-резонансная, компьютерная томография;
• Биопсия мозговой паренхимы;
• Тест когнитивных функций;
• Нейропсихологические тесты;
• Изучение праксиса, гнозиса – последовательности физических действий.

У пациентов с синдромом Альцгеймера возникают сложности со сменой поз. Переключение позиций приводит к упрощению комплекса последовательных действий. Нозология сопровождается нарушением узнавания предметов. Человек видит только контуры объектов, поэтому не может назвать перечеркнутый линией объект. Если наложить изображения, пациент также не может узнать вид предмета.

Нарушенная оптико-пространственная деятельность приводит к нарушению распознавания геометрических фигур, конструктивных объектов (дома, стула, куба, стола).

Исследование речи выявляет патологию произношения гласных и согласных звуков, сложных речевых конструкций.

Амнестическая афазия прослеживается при произношении сложных слов. До завершения произношения предложения пациенты забывает о начальной сути сказанного. Пациенту сложно написать контактные данные.

Чтение текста сопровождается пропуском слов, начала-конца строки.

Исследование памяти помогает выявить нарушение запоминания списка из 5-10 слов. Заучивание является непродуктивным. Нарушение счета характерно для начальных стадий нозологии. Пациенты не могут решить даже простые арифметические задачи.

Анализ интеллектуальных операций базируется на пересказе определенного сюжета по графической картинке. Фрагментарное восприятие обуславливает невозможность описания деталей, отдельных участков картинки.

Метод исследования ВП

Ответ мозга на внешние раздражители определяется с помощью электроэнцефалографии. ЭЭГ изучает реакцию человека на вспышки света, сильные звуки. Нарастание амплитуды ВП, выявление неожиданных сигналов – характеристики атипичной активности мозговой коры.

Устойчивая разница потенциалов (УПП) между внутримозговыми областями указывает силу потенциала глиальных и нервных клеток.

Компьютерная томография (нейроинтроскопия) – это радиационный способ обследования. Сканирование выявляет патологию твердых тканей.

Лучше верифицирует болезнь Альцгеймера МРТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография визуализирует мягкотканый компонент, помогает оценить метаболические реакции, характер перфузии, интенсивность внутримозгового кровоснабжения разных зон мозга. Однофотонная позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) имеет преимущества, так как с помощью радионуклида можно выявить очаги интенсивного накопления препарата в участках повышенной активности.

Церебральная атрофия разной степени тяжести хорошо диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии:

1. Оценивает размеры желудочков;
2. Изучает субарахноидальное пространство;
3. Выявляет внутримозговую атрофию;
4. Расширение полушарных борозд;
5. Измеряет плотность вещества;
6. Определяет коэффициенты поглощения белого и серого вещества.

Процедура МРТ – предпочтительный способ диагностики болезни Альцгеймера.