Боковой амиотрофический склероз – причины возникновения, симптомы, диагностика

Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание – боковой амиотрофический склероз (БАС, лу Геринга, Шарко, патология двигательных нейронов) быстро прогрессирует, что сокращает сроки жизни человека. Продолжительность зависит от морфологической формы – с поражением ядер ствола, нейрональных связей передних рогов, боковых стволов спинного мозга, центральных мотойнеронов.

Основные клинические проявления нозологии связаны с повреждением двигательной системы.

Боковой амиотрофический склероз – что это за болезнь

У большинства пациентов клиническая картина связана с нарушением функционирования опорно-двигательного тракта. Ряд авторов выявляет мультисистемный характер патологии.

Диагностическими методами диагностируется преимущественное повреждение периферической и центральной систем. Признаки определяются экстраневральными и экстрамоторными поражениями.

БАС на МРТ

Некоторые научные работы указывают схожесть морфологических звеньев между БАС и темпоральной деменцией. Выраженность нейродегенеративных изменений определяется провоцирующими факторами:

1. Травма черепа за пять лет до появления первых признаков;
2. Пожилой возраст (от 50 лет);
3. Преимущественно мужской пол;
4. Активные занятия спортом или интенсивный физический труд.

Непосредственные механизмы развития нозологической формы не установлены, поэтому нельзя провести эффективное лечение.

Клинические формы болезни Лу Геринга:

1. Церебральная (высокая) – частота до двух процентов;
2. Пояснично-крестцовая – четвертая часть случаев;
3. Бульбарная – около 25%;
4. Шейно-грудная – половина встречаемости.

Международная классификация амиотрофического склероза по МКБ 10:

• Спорадическая (классическая) форма – диффузная, респираторная, поясничная, грудная, шейная, бульбарная в стадии дебюта;
• Прогрессирующая мышечная атрофия;
• Бульбарный паралич;
• Первичный БАС;
• Семейный формы – аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные, западно-тихоокеанский вид с деменцией.

Код заболевания по МКБ – «G12.2».

Способы классификации бокового склероза

По клиническому течению:

1. Спорадический;
2. Генетически-детерминированный;
3. БАС с лабораторными проявлениями.

Изолированная спорадическая форма имеет самое легкое течение. Генетические формы встречаются в нескольких поколениях, но симптоматика может отличаться.

Признаки синдрома бокового амиотрофического склероза:

• Глазодвигательные нарушения;
• Снижение моторной чувствительности;
• Лобная деменция;
• Нейродегенерация мозга;
• Экстрапирамидальная симптоматика (нарушения ходьбы).

БАС с положительными лабораторными проявлениями характеризуется разными клиническими симптомами.

Причины возникновения

Классификация по этиологическим формам:

1. Инфекционные – ретровирусные, полиомиелит, столбняк, опоясывающий лишай, болезнь Лайма;
2. Интоксикационные – фенитоин, стрихнин, алюминий, свинец;
3. Физические – рентген, электрошок;
4. Структурные – артериовенозные спинномозговые аномалии, синдром Арнольда-Киары, новообразования затылочного отверстия, смещение шейных позвонков;
5. Иммунологические – аутоиммунные, плазмоцитарная дискразия;
6. Парапластические – паралимфоматозные, паракарциноматозная;
7. Метаболические – дефицит фолиевой кислоты, тиреотоксикоз, гипогликемия, гиперпаратиреоз.

Выявление причин позволяет правильно назначить поддерживающее лечение.

Симптомы БАС

Инвалидность на поздних стадиях болезни Лу Геринга возникает из-за мышечного паралича. Обездвиженность возникает из-за гибели двигательных нейронов. Разрушение мотонейронов головного и спинного мозга формирует постепенно. Дегенеративные мозговые изменения вначале провоцируют снижение активности двигательной системы.

Атрофия мышц при боковом амиотрофическом склерозе обусловлена снижением импульсации к мышечным волокнам. Ранние стадии сопровождаются слабостью, нарушением двигательной активности. Пациенты имеют специфический внешний вид.

Спастические сокращения, атрофия мускулатуры возникает одновременно по всему телу. Потеря центральной иннервации обуславливает ряд характерных симптомов:

• Глоточные рефлексы;
• Оральный автоматизм;
• Насильственный плач и смех;
• Смешанное повышение мышечного тонуса.

Первично-генерализованная форма сопровождается повреждением моторных нейронов, угнетением периостальных и сухожильных рефлексов, воспалением черепных нервных волокон мозгового и спинного ствола.

Постепенно нарастают мышечные атрофии, парезы. Фасцикуляции имеют специфические признаки – неритмичные сокращения мускулатуры. Пирамидальные расстройства сопровождаются спазмами мышц, увеличением двигательных рефлексов. Прогредиентное течение приводит к обострению клиники на протяжении двух-трех лет.

Осмотр невролога выявляет специфические двигательные и чувствительные нервные нарушения. Со стороны мускулатуры прослеживаются фибрилляции, фасциркуляции, крампи. Периферические параличи сочетаются с появлением патологических рефлексов Бехтерева, Бабинского. Экстрапирамидальные расстройства наблюдаются при пояснично-крестцовой, шейно-грудной форме.

Диагностика болезни лу Геринга

Верифицировать нозологию помогают клинические признаки, лабораторные анализы, клинико-инструментальные методы.

Основные неврологические проявления БАС:

1. Отсутствие зрительных, тазовых, глазодвигательных рефлексов;
2. Проявления псевдобульбарного и бульбарного паралича;
3. Мышечная слабость во всем теле;
4. Отсутствие поражения нижнего и среднего двигательных нейронов;
5. Неравномерное распределение мышечной слабости по телу.

Признаки отсутствия бокового склероза:

• Отсутствие болезни Паркинсона;
• Слабость тактильной чувствительности;
• Исключение деменции типа Альцгеймера;
• Отсутствие вегетативных расстройств.

Дифференциальная диагностика БАС проводится с сирингомиелией.

Помогают выявлять патологию электромиографическое, рентгенографическое исследование, МРТ головного мозга. Регистрация сокращений волокон указывает на фасцикуляции и фибрилляции. Графики показывают повышение амплитуды, снижение двигательных актов. Магнитно-резонансная томография при БАС не выявляет изменений. Признак является специфическим, так как в сочетании с другими критериями позволяет правильно установить диагноз.

МРТ проводится для исключения опухолей, шейной миелопатии, полиневропатии, полимиозита, глиомы мозга, доброкачественные фасцикуляции.

Сколько живут с боковым амиотрофическим склерозом

Общая продолжительность жизни пациента с БАС редко превышает три года. Причиной летального исхода становится поражение каудальных, двигательных ядер мозговых и спинных центров. Продлить выживаемость позволяет своевременное выявление провоцирующих факторов. Если удается устранить патологию, предотвращаются негативные последствия, осложнения болезни.