Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Ваша заявка принята!
Благодарим за обращение.
В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Артериовенозная мальформация (АВМ) – врожденное состояние, возникающие из-за появления аномального сброса крови через артериовенозные шунты. Патология локализуется преимущественно в затылочной области, Анатомическая структура типична – несколько артерий, клубковое сплетение, вена. Отсутствие аномального капиллярного русла между сосудистым блоком сопровождается расширением артерий, что обуславливает особенности клинических симптомов. Диспластическая ткань повышает вероятность внутримозговых кровоизлияний по торпидному или геморрагическому типу.
Самое опасное проявление нозологии – разрыв стенки. Любое повышение внутричерепного давления (черепно-мозговая травма, гипертоническая болезнь) способствует повышению проницаемости артериальной стенки, деформации эндометрия.
Периодичность кровотечения у пациентов с эссенциальной гипертензией сочетается с повышением артериального давления, кризами. Недостаток поступления кислорода к головному мозгу во время кровоизлияний объясняется венозным составом.
Вероятность разрыва АВМ составляет 15%.
В отличие от аневризмы при артериовенозной мальформации возникает преимущественно ангиоспазм с субарахноидальным кровоизлиянием. Первоначальное сужение артерий является компенсаторной реакцией, направленной на предотвращение массивного кровоизлияния.
Первые признаки разрыва артериальной мальформации:
Вначале развивается внутриклеточный отек, набухание тканей способствует гипоксии. Компрессия тканей гематомой, избыточным скоплением спинномозговой жидкости – провоцирующие факторы.
Международная классификация выделяет три кода для описания видов АВМ:
Пороки развития церебральных артерий рационально разделять по типу дренажа, положению, величине.
Классификация по размерам:
По расположению:
По особенностям дренирования:
Центры Вернике и Брока – это сенсорные функциональные участки, затрагивающие височную долю, гипоталамус, затылок.
Приобретенная нозология возникает на фоне травматических повреждений сосудов головного мозга. Врожденные формы обусловлены генетическими дефектами, заболеваниями беременной женщины во время вынашивания ребенка. Точные причины патологии не установлены, но выявлены провоцирующие факторы:
Малая изученность проблематики приводит к возникновению новых гипотез, но доказательная база слаба, что делает невозможным этиологическое лечение.
Врожденная аномалия сочетается с аномальным расположением мозжечковых миндалин. Выделяют несколько вариантов патологии. Мальформация Арнольда-Киари характеризуется нарушением циркуляции спинномозговой жидкости, что сопровождается патологией миндалин. Обменные процессы при мальформации Арнольда-Киари первого типа приводят к гидроцефалии и гидромиелии у детей и подростков.
Основной причиной нозологии специалисты считаются увеличения давления в области мозжечка с последующим смещением миндалин.
Основные симптомы нозологии:
Болевой синдром локализуется преимущественно в затылочной области. Усиливается во время кашля, физической активности.
Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет правильно поставить диагноз. Режим трехмерного моделирования позволяет визуализировать пространственную картину головного мозга.
Врожденная аномалия IV желудочка мозга сочетается с патологическими соустьями между артериями и венами. АВМ Денди-Уокера появляется на фоне гипоплазии мозжечка, может присутствовать водянка головного мозга. Опасность нозологии – верхнее вклинение.
Клинические симптомы:
Эпилепсия прослеживается у пятнадцати процентов пациентов.
Патологические мальформации прослеживаются не только со стороны головного, но и спинного мозга. Симптоматика зависит от преимущественной локализации кровоизлияния.
Более половины пациентов страдает от кровоизлияния внутрь черепа. Нозологическая форма возникает под влиянием провоцирующих факторов:
Если происходит разрыв шунта, появляется сильная головная боль, возникает рвота и тошнота, усиливается головокружение. Потеря сознания возникает у 15% людей, чему способствует интенсивное кровотечение.
Клиническая шкала Ханта-Хесса позволяет оценить степень кровотечения при артериовенозной аневризме. Дополнительные провоцирующие факторы – очаговая и общемозговая неврологическая симптоматика:
Выраженность ангиоспазма при артериальной мальформации не так значительна, как сопутствующие изменения при разрыве сосудистой аневризмы. Нозология оценивается объемом и глубиной гематомы.
Менингеальный синдром при нозологии формируется через несколько часов. Клиника характеризуется кратковременным повышением артериального давления. Повышение температуры наблюдается на вторые сутки. Отеки формируются в течение пяти суток, а затем прослеживается нормализации симптоматики.
Очаговая симптоматика может сопровождаться двигательными расстройствами. Внутримозговые отеки ствола обуславливает клиническую картину:
На фоне нозологии развивается церебро-кардиальный синдром:
Мальформация сосудов головного мозга обуславливает множественные кровоизлияния с постоянным нарастанием симптомов.
Угроза жизни пациенту возникает при смещении мозговых структур на расстояние более 10 мм от первоначального положения. Если разрыв сопровождается крупной гематомой (более ста сантиметров кубических), требуется экстренная операция (декомпрессия черепа, эмболизация артериовенозной мальформации).
Благоприятен в прогностическом плане участок кровоизлияния до восьмидесяти кубических сантиметров. Образование требует динамического наблюдения. Самостоятельное рассасывание, отсутствие нарастание внутричерепного давления, удовлетворительное состояние позволяет лечить патологию консервативно.
Глубокие мозговые вены соединяются в один общий сосуд – вена Галена. Анатомическое строение позволяет обеспечить максимально быстрый отток венозной крови. Коммуникация цистерн с нижним сагиттальным синусом происходит внизу по краю серпа.
В зависимости от типа черепа цистерны Галена имеют особое анатомическое строение. У пациентов с долихоцефалическим видом черепной коробки образование имеет коло 15 протоков длиной до 30 мм.
Магистральный тип кровоснабжения в цистерне Галена предполагает наличие 7 протоков. Длина каждого ствола может достигать трех сантиметров. Скорость движения крови по системе – от четырех до восемнадцати сантиметров в секунду.
Треть случаев венозной мальформации у новорожденных приходится на аневризму вен Галена (правой или левой стороны). У половины не прослеживается клинических симптомов в раннем возрасте.
Вторая часть детей имеет сопутствующую сердечную недостаточность. Категория характеризуется неблагоприятными прогностическими признаками. Мозговые кровоизлияния появляются в позднем школьном возрасте, когда снижается эластичность венозной системы. Нарушения церебрального кровообращения приводит к ишемическим изменениям.
Неблагоприятный прогноз определяется частотой летального исхода 90%. Даже после эмболизации артериовенозной мальформации сохраняется смертность около 78%. Очевидно, ранняя пренатальная диагностика снижает процент осложнений. Определение патологии при беременности предотвращает риски. Ультразвуковое обследование женщин проводится во всех триместрах. При присутствии патологии УЗИ выполняют чаще.
Современные клинико-инструментальные методы помогают верифицировать нозологию:
Методы лучевой нейровизуализации (МРТ и КТ) позволяют четко визуализировать структуру артериовенозной цистерны. Отсутствие видимости одной из сторон образования, предполагает оперативное вмешательство, так как высока вероятность височно-тенториального вклинения.
Еще более опасно отсутствие видимости охватывающей цистерны. Состояние приводит к летальному исходу без экстренной операции.
Способы лучевой томографии обнаруживают внутричерепное кровоизлияние, появляющееся при разрыве мальформации.
Большинство неврологов считает магнитно-резонансную томографию (МРТ) перспективным способом обследования мозговой паренхимы при аневризмах, опухолях, АВМ и другой мягкотканой патологии.
Врожденный характер патологии требует выявления в перинатальном периоде. После рождения ребенка эмболизация сосудов мозга предотвратит летальный исход. Более легкие формы патологии требуют динамического наблюдения, чтобы вовремя оказать требуемую помощь.